Skleromyxödem

Klassifikation nach ICD-10
L98.5 Muzinose der Haut
ICD-10 online (WHO-Version 2019)

Das Skleromyxödem ist eine sehr seltene Hautkrankheit, eine schwere Verlaufsform des Lichen myxoedematosus mit flechtenartigen Papeln und flächiger Verdickung und Verhärtung der Haut (Pachydermie).

Synonyme sind: Arndt-Gottron-Syndrom; Generalisierter papulärer und sklerodermoider Lichen myxoedematosus; Muzinose, lichenoide papuläre, generalisierte Variante; Scleromyxödem; Skleromyxoedem

Die Namensbezeichnung bezieht sich auf Georg Arndt und Heinrich Gottron, von dem die Erstbeschreibung aus dem Jahre 1954 stammt.[5][6]

Verbreitung

Die Häufigkeit ist nicht bekannt, meist beginnt die Erkrankung zwischen dem 40. und dem 60. Lebensjahr.[1]

Ursache

Die Ursache ist nicht bekannt, in über 90 % liegt eine monoklonale Paraproteinämie vor.[1]

Klinische Erscheinungen

Klinische Kriterien sind:[1]

Differentialdiagnose

Abzugrenzen sind:[1]

Literatur

  • M. Neufeld, C. Sunderkötter, R. K. Moritz: [Scleromyxedema]. In: Der Hautarzt; Zeitschrift fur Dermatologie, Venerologie, und verwandte Gebiete. Band 69, Nummer 11, November 2018, S. 916–921, doi:10.1007/s00105-018-4257-8, PMID 30135969 (Review).
  • A. C. Sala, P. R. Cunha, C. A. Pinto, C. A. Alves, I. B. Paiva, A. P. Araujo: Scleromyxedema: clinical diagnosis and autopsy findings. In: Anais brasileiros de dermatologia. Band 91, Nummer 5 suppl 1, 2016 Sep-Oct, S. 48–50, doi:10.1590/abd1806-4841.20164527, PMID 28300892, PMC 5324991 (freier Volltext).
  • V. Mehta, C. Balachandran, R. Rao: Arndt Gottron scleromyxedema: successful response to treatment with steroid minipulse and methotrexate. In: Indian journal of dermatology. Band 54, Nummer 2, 2009, S. 193–195, doi:10.4103/0019-5154.53183, PMID 20101325, PMC 2807169 (freier Volltext).

Einzelnachweise

  1. a b c d e Enzyklopädie Dermatologie
  2. Skleromyxödem. In: Orphanet (Datenbank für seltene Krankheiten).
  3. Eintrag zu Skleromyxödem im Flexikon, einem Wiki der Firma DocCheck
  4. Lichen Myxedematosus emedicine
  5. H. A. Gottron: Skleromyxödem (eine eigenartige Erscheinungsform von Myxothesaurodermie). In: Archiv für Dermatologie und Syphilis, Berlin, 1954, 199: 71–91.
  6. Who named it

Weblinks