Pineoblastom

Klassifikation nach ICD-10
C75.3 Bösartige Neubildung sonstiger endokriner Drüsen und verwandter Strukturen
Epiphyse [Glandula pinealis] [Zirbeldrüse]
ICD-10 online (WHO-Version 2019)
Klassifikation nach ICD-O-3
9362/3 Pineoblastom
Pineal-Tumor vom Übergangstyp
Pinealer Mischtumor
Pineozytärer und Pineoblastärer Mischtumor
Pinealis-Tumor mit intermediärer Differenzierung
ICD-O-3 erste Revision online

Als Pineoblastom oder Pinealoblastom wird ein sehr seltener bösartiger intrakranieller Tumor bezeichnet, der nach der WHO-Klassifikation der Tumoren des zentralen Nervensystems als Grad IV eingestuft wird. Pineoblastome treten insbesondere bei Kindern und jungen Erwachsenen auf; das mittlere Alter bei Diagnosestellung beträgt 18 Jahre.

Das im Bereich der Zirbeldrüse (Glandula pinealis) gelegene Pineoblastom macht sich klinisch unter anderem durch Doppelbilder und einer vertikalen Blicklähmung (Parinaud-Syndrom) und Störungen des Liquorabflusses (Hydrocephalus) bemerkbar; nicht selten kommt es zu einer Aussaat von Tumorzellen entlang der inneren Flüssigkeitsräume von Gehirn und Rückenmark. Verlässliche Aussagen zur Prognose sind angesichts der Seltenheit des Tumors nicht möglich; in einer häufig zitierten Untersuchung wird die Fünf-Jahres-Überlebensrate mit 58 % angegeben.[1]

Im Gegensatz zum Pineoblastom, handelt es sich beim Pineozytom um einen gutartigen Tumor (Grad I WHO), der wie auch andere Tumoren der Pinealisregion (zum Beispiel Papillärer Tumor der Pinealisregion, Pinealisparenchymtumor intermediärer Differenzierung oder Germinom) bei der neuropathologischen Untersuchung differentialdiagnostisch abgegrenzt werden muss.

Literatur

  • Nakazato et al.: Pineoblastoma. In: Louis et al. (Hrsg.): WHO Classification of Tumours of the Central Nervous System. IARC Press, Lyon 2007, ISBN 978-92-832-2430-3.

Einzelnachweise

  1. S. E. Schild, B. W. Scheithauer, P. J. Schomberg, C. C. Hook, P. J. Kelly, L. Frick, J. S. Robinow, S. J. Buskirk: Pineal parenchymal tumors. Clinical, pathologic, and therapeutic aspects. In: Cancer. 1993;72(3), S. 870–880. PMID 8334641